继5月福建站病例汇报后，本次在2023年6月27日举行的协和-云南站线上会议由北京协和医院管宇宙教授和云南省普洱市人民医院聂梅教授主持，会议邀请复旦大学附属华山医院朱冬青教授，北京天坛医院潘华教授，云南大学附属医院张云茜教授，云南省第一人民医院张昆林教授以及北京协和医院的管宇宙教授作为点评专家。接下来就为大家分享本期云南站中展示的部分精彩病例。

病例一

腾冲市人民医院康复医学科 李新爱

主诉：左手无力伴左小指、环指麻木1年。

现病史：患者男性，54岁，农用车驾驶员。一年前因左手无力伴左小指、环指麻木到当地卫生院就诊，卫生院以颈椎病行针灸理疗一月余，患者无明显好转，后行

颈部MRI检查，提示：C6-7、C7-C8节段椎间盘突出，相应平面硬膜囊及神经根受压。后到某医院行颈椎间盘突出手术治疗，手术后八月余无好转，无力更为严重，

肌肉萎缩明显；又到医院复查，自述复查MRI，提示：C2-C3、C3-C4椎间盘突出，骨科医生因突出节段高手术风险大建议到上级医院诊治。

查体：左手背侧骨间肌萎缩，左手指、分指并指无力，左小指、环指尺侧感觉减退，左肘部按压疼痛，余肢肌力5级、感觉未见异常。

定位诊断：左手骨间肌萎缩、分并指无力，定位于前角/神经根/神经丛或周围神经；左小指、环指尺侧感觉减退，定位于C8-T1神经根/臂丛下干/尺神经。

肌电图检查思路：

（1）神经传导：从患侧/症状较重侧开始，双侧对比，故选择双上肢正中、尺、桡神经（发现左正中、尺神经运动波幅降低，且左尺神经肘上-下传导速度减慢，

左尺神经感觉神经传导未引出，提示肘部尺神经病变+可能的正中神经或C8-T1神经根病变）；

（2）针极肌电图：结合神经传导，首先选择左尺神经、正中神经支配肌，近远端均需扎针；再选择C8-T1水平的桡神经支配肌和颈椎旁肌；远端异常后需向肢体

近端排除直到结果正常为止（从异常节段做到正常节段的原则），选择C6水平的肱二头肌；最后选择一块对侧肌肉，对应患侧有异常的肌肉，确认损害累及单侧

还是双侧。

神经传导显示左尺神经、左正中神经运动波幅低，左尺神经肘上下运动传导速度减慢，左尺神经、左尺背侧皮神经感觉传导未引出。

针极肌电图显示左第一骨间肌、尺侧腕屈肌、小指展肌、拇短展肌、示指伸肌、椎旁肌神经源性损害。

结论：1.NCS：左尺神经损害（可符合肘管综合征）

　　　２.EMG：左上肢神经源性损害（C８水平）

辅助检查：尺神经超声检查：左尺神经肘部增粗伴回声减低声像（考虑损伤）。

随访：行尺神经肘部手术后：麻木症状明显缓解，进行康复训练，无力也有所改善。 

病例二

云南大学附属医院 神经内科肌电图室  和璇

主诉：言语不清1年，双上肢无力半年，双下肢乏力1月

现病史：2022.6言语不清1月，到当地区医院就诊，行头颅影像学检查，无特异性改变，未明确诊断。

2022.8言语不清加重，并出现吞咽困难、流涎、右手笨拙，症状无晨轻暮重。到昆明某三甲医院住院就诊，RNS低频递减阳性，诊断为“MG可能”；

给予溴比斯地明片60mg，tid口服治疗，症状无改善。

2022.12言语不清、吞咽困难、右手无力加重，发现右手局部肌肉萎缩，右上肢上举困难、左手乏力，伴肌肉跳动感，半年来体重下降6kg。

2023.2言语不清、吞咽困难、双上肢无力加重，双手肌肉萎缩。到当地市医院就诊，诊断为“MND可能”。

2023.4双上肢无力加重，不能自行完成梳头等动作。出现双下肢无力，自发病以来体重下降10kg。无强哭强笑、麻木、疼痛、二便障碍。

2023.5双下肢无力加重，需借助外力方能上楼。当地市级医院建议到我科行肌电图检查，门诊以“MND（ALS可能）”收住院 。

既往史：糖尿病，高血压

查体：神志清楚，消瘦体型，记忆力、理解力、判断力、定向力正常，计算力欠佳。颅神经：言语不清，吞咽困难，双侧软腭上抬乏力，咽反射消失，

饮水试验Ⅲ级，伸舌困难，可见舌肌萎缩、肌束颤动，双侧舌肌肌力减弱。四肢远端肌肉萎缩；双上肢肌力远端3-级、近端4-级，双下肢肌力远端5-级，

近端5级。双手桡侧针刺痛觉减退、关节音叉振动觉减弱。肱二头肌反射(L+++，R+++)、肱三头肌反射(L+++，R+++)、桡骨膜反射(L+++，R+++)、

膝腱反射(L+++，R+++)、跟腱反射(L+++，R+++)，Babinski征(L±，R-)，未引出踝阵挛、髌阵挛；下颌反射、掌颌反射未引出，Hoffmann征(L-，R-)。

定位诊断：舌肌萎缩、肌束颤动，咽反射消失—球部

四肢肌肉无力萎缩，肉跳—下运动神经元（前角/根/周围神经）

四肢腱反射活跃—锥体束

双手桡侧针刺痛觉减退，关节音叉振动觉减弱—周围神经

肌电图检查思路：（1）神经传导：从症状明显肢体开始行NCS检查，每个肢体选择2条神经，以了解有无多发性周围神经损害，发现双正中、左腓神经运动

波幅低，双正中神经感觉波幅低、传导速度减慢，上下肢运动纤维受累程度重于感觉纤维，提示主要病变部位不是周围神经，可能是前根或前根以上，且受累

节段不止一个，需行EMG明确。（2）针极肌电图：从症状重的区域开始，对延髓段、胸段、颈段、腰段四个区域行EMG检查。颈、腰段选择不同神经根和不

同神经支配的至少两块肌肉，以确认临床受累区域为下运动神经元病变，且能发现可能的临床下病变。

结果：

神经传导速度测定显示双正中神经、左腓神经运动波幅低，双正中神经感觉波幅低、传导速度减慢；

针极肌电图显示延髓段、胸段、颈段、腰段支配肌均呈神经源性损害。

结论：1.NCS：双正中神经损害（可符合腕管综合征）

          2.EMG：广泛神经源性损害。

病例三

大理大学第一附属医院神经电生理室 杨玲艳

主诉：渐进性双下肢无力3年余，加重伴双上肢无力1年

现病史：患者男，40岁，回族，公务员。

2015年底出现双下肢无力，下蹲后站起费力，上楼梯困难，爬楼梯至5楼即需要停下休息，无肌痛等。

2017年12月曾在我院神经内科门诊就诊，头MRI（-），颈椎MRI（退行性改变），建议患者住院，但患者拒绝，表示要到上级医院诊治。

2019年2月因双下肢无力加重伴双上肢无力1年到我院肾脏风湿免疫科门诊就诊，蹲位站起较前困难，爬楼梯1层即需停下休息，穿脱套头衣服困难、

提5Kg左右重物即感费力。

既往史：糖尿病

查体：神清，言语稍含糊，轻度构音不良，认知能力正常。下颌及舌肌震颤、舌肌萎缩，伸舌居中。双上肢姿势性震颤，四肢肌容积降低、近端肌萎缩，

肌张力降低。双上肢近端肌力4级、远端肌力5-级，双下肢近端肌力4-级、远端肌力4+级。四肢腱反射减弱，双侧巴氏征（-）。感觉及共济运动检查正常。

定位诊断：舌肌萎缩—球部

四肢肌萎缩，下颌、上肢震颤，肌张力降低，腱反射减弱，双侧巴氏征（-），感觉查体正常—下运动神经元（前角/根/周围神经/肌肉）

肌电图检查思路：（1）神经传导：从症状明显肢体开始行NCS检查，患者既往糖尿病，故每个肢体选择2条神经，明确有无多发性周围神经损害，发现右上肢

运动波幅低，双上肢感觉波幅低，双侧正中神经F波出现率降低。运动、感觉纤维受累较重，提示可能不仅周围神经受损，或受累节段不止一个，需向前根或前

根以上进一步确认，需行EMG明确。（2）针极肌电图：从症状重的区域开始，对延髓段、颈段、胸段、腰段四个区域行EMG检查。颈、腰段选择不同神经根和

不同神经支配的至少两块肌肉，以确认临床受累区域为下运动神经元病变，且能发现可能的临床下病变。

结果：

针极肌电图具体波幅和时限：

神经传导速度测定显示右正中神经末端潜伏期轻度延长，双正中、尺神经运动波幅降低，双正中、双尺神经感觉波幅降低，双侧正中神经F波出现率降低。

针极肌电图显示广泛神经源性损害（延髓段、颈段、胸段、腰段支配肌均受累）。

结论：1.NCS：双上肢周围神经损害（感觉纤维）

           2.EMG：广泛神经源性损害。

相关辅助检查：

（1）CK 2088U/L，CK-MB 68U/L

（2）GLUC 7.8mmol/L,HbAlc 6.9%

（3）性激素：PRL 36.98ng/ml↑，LH 9.9IU/L ↑

AR基因检测：监测到AR基因外显子1的CAG重复次数为47次，属于全突变范围。符合肯尼迪病的基因突变特征。

补充病史后发现：患者舅舅目前62岁左右，原为歌舞团演员，40多岁以后出现双下肢无力，不能继续原来工作，居住在外地，曾诊断“腰椎病”，具体不详。

患者有一哥哥，目前无特殊。

而患者哥哥因发现肌酶增高3年，渐进性四肢无力2年余，于2021年12月入院就诊。症状、体征与其弟近似。CK1018U/L，CK-MB27U/L。

肌电图结果：1.NCS：上下肢周围神经损害（感觉纤维）。

                     2.EMG：广泛神经源性损害。该患者AR基因检测结果：监测到AR基因外显子1的CAG重复次数为47次，属于全突变范围。符合肯尼迪病的基因突变

                                   特征。与其弟基因结果一致。故发现该家系的大致家系图如下：

病例四

云南省第一人民医院神经内科 龙晶晶 张昆林

主诉：进行性四肢无力30余年，行走缓慢3年

现病史：患者男，59岁。

24岁，跑步易摔跤，抬重物费力。

26岁，症状缓慢加重，双下肢明显。某三甲医院就诊，考虑“进行性肌营养不良”。

30岁，症状持续加重，蹲下后站起困难，尚能自行行走。后未系统诊治，期间间断予康复、按摩、脉冲治疗。

56岁，行走后腰痛、无力；双上肢抖动；久坐后迈步困难、行走缓慢、步伐、转身困难。考虑“帕金森？”，予“多芭丝肼”治疗，改善不明显，已停。

59岁，症状仍进行性加重，至我院骨科、神经内科就诊，收住神经内科。

【综上，该患者隐匿起病，以肌无力为主要表现，进行性加重，且近端重于远端。】

家族史：其弟弟有类似表现

查体：一般情况可，颅神经未见异常。双侧大腿肌萎缩，肌张力正常；转颈、耸肩肌力正常，四肢肌力降低：左上肢近端4级、远端5-级，右上肢近、远端4级，

左下肢近端2级、远端3级，右下肢近端2级、远端3级；双上肢腱反射减弱、双下肢未引出；Gower征阳性、步态呈“鸭步”。感觉未见异常。病理征阴性。

定位诊断：四肢无力，近端重于远端，下肢近端萎缩，腱反射减弱，病理征阴性,感觉正常——下运动神经元（前角/根/神经-肌肉接头/肌肉）

肌电图检查思路：（1）神经传导速度测定：四肢均有无力症状，按照检查顺序，从症状最重的肢体开始，该患者双下肢无力基本对称，可选任一侧下肢检查；

右上肢稍重于左上肢，可选择右上肢检查。至少保证有一个上肢和一个下肢进行了神经传导速度测定。每个肢体至少挑选2条常规神经检测。本例中神经传导

速度测定均正常。结合病史和神经传导的结果，考虑前角和根损害可能性相对较小，但需行针极肌电图进一步确认。

（2）针极肌电图：首先从一侧下肢近端肌肉扎起（如股四头肌），此时发现时限偏窄，可选择对侧下肢远端（如胫前肌）的肌肉，观察近远端肌肉扎针结果

是否一致，也可排除技术因素（取波倾向性）对结果产生的误差。再挑选上肢近端肌肉（如三角肌，肱三头肌，肱二头肌），观察上下肢肌肉结果是否一致，

发现双上肢近端肌肉波形偏宽大，同理可选一块上肢远端肌肉。为排除前角损害，需向更广泛的节段支配肌肉扎针，如胸锁乳突肌、胸椎旁肌。且脊旁肌相对

于肢体肌肉更靠近端，必要时可小力收缩取波，其在辅助判断肌源性损害上更有说服力。

结果：

神经传导速度测定显示上下肢运动、感觉周围神经未见异常。

上下肢F波未见异常。

针极肌电图显示所检肌肉未见自发电位；右股四头肌MUP时限窄，募集无力；左肱二头肌MUP宽大，同时可见少量窄小MUP、募集减少；

左胫前肌MUP时限基本正常，募集正常；右肱三头肌、左L1脊旁肌MUP宽大，募集基本正常；右胸锁乳突肌、左拇短展肌MUP、募集正常。

附：部分肌肉小力收缩时MUP波形

从MUPs图上可见右股四头肌肌源性受损可能；左肱二头肌、右肱三头肌MUPs大小波混杂，且多项波比例增高，结合患者无力30余年病史，

考虑慢性肌源性损害可能性大。

结论：1.NCS：未见周围神经损害。

          2.EMG：异常肌电图：肌源性损害合并神经源性损害不除外。

相关辅助检查：（1）CK 333U/L;

                        （2）肌肉MRI：腰部肌肉、双下肢肌肉对称性、弥漫性脂肪化

（3）肌活检：（右肱二头肌）符合肌营养不良肌肉病理。

因患者拒绝肌病基因检测，最终出院诊断考虑1.BMD可能；2.弛缓性瘫痪？

感谢协和-福建站各位老师们分享的病例！

病例分享｜李新爱 和璇 杨玲艳 龙晶晶

注：以上资讯转载至肌电图与神经电生理